Amiloidose é um termo usado para nomear um grupo de doenças que são associadas ao acúmulo anormal de proteínas, muito das quais similares as que normalmente circulam no sangue. Há relatos de pelo menos 38 tipos proteínas capazes de levar a depósitos causando, assim, a amiloidose. Dessa forma, a amiloidose não é uma doença somente, mas um grupo de patologias que pode causar também manifestações clínicas diversas.
Alteração de conformação leva ao acúmulo anormal de proteínas.
Existem 3 grupos principais de amiloidose:
- AL – amiloidose cadeia leve – produzida por plasmócitos
- AA – Amiloide associado amiloidose – produto de degradação de SAA que é uma proteína relacionada a estados inflamatórios, produzida no fígado.
- Beta amiloide – produto de degradação do precursor proteico amiloide depositada nas paredes de vasos cerebrais. Está na origem da doença de Alzheimer.
- Outros tipos: Transtiretina, beta-2 microglobulina (diálise)
Por que acumulam?
As proteínas intracelulares são degradadas no proteasoma e as de fora da célula são degradadas por macrófagos. Tal mecanismo de controle parece estar comprometido nos pacientes que tem amiloidose.
No contexto clínico a amiloidose sistêmica pode ser classificada em primária ou secundária. Há ainda a amiloidose familiar ou hereditária que também pode acometer diversos órgãos. AL corresponde a 56% das amiloidoses sistêmicas seguido pela ATTR (transtirretina) 21 % e AA com 8%
A amiloidose AL é oriunda do depósito de fragmentos cadeias leves de imunoglobulina. É um distúrbio sistêmico, apesar de poder apresentar complicações de forma localizada. É quando ocorre o acúmulo de cadeias leves da imunoglobulina, um tipo de proteína da imunidade. Quando esse fragmento proteico tem a sua estrutura modificada, tornando-a distinta da normal e fazendo que se dobre a acumule de forma que leva a criação de placas. Essas placas são chamadas de depósito amiloide e é a origem de todo o problema na amiloidose, pois começa a interferir no funcionamento normal dos órgãos e tecidos. A amiloidose AL pode ocorrer de forma isolada ou como parte de um problema hematológico que leve a produção de proteína monoclonal, como é o caso do mieloma múltiplo.
Amiloidose AA, secundária ou reativa.
Tuberculose, osteomielite já foram as principais causas de AA, o advento de melhores tratamentos antibióticos tornou, nos dias atuais, as doenças inflamatórias, como artrite reumatoide (AR), espondilite anquilosante e doenças inflamatória intestinais, são as causas mais comuns de AA. Cerca de 3% de pacientes com AR tem AA. Também há relatos em usuários crônicos de drogas venosas. Outras neoplasias podem desencadear depósito amiloide tumores sólidos como o câncer renal e o linfoma Hodgkin.
E o tratamento? O tratamento depende, obviamente do tipo de amiloidose sistêmica. No caso da AL as terapias mais comumente utilizadas nos dias atuais são as mesmas que são parte do tratamento do mieloma múltiplo. Assim muito do progresso da terapia do mieloma múltiplo foi também visto na amiloidose AL. Por outro lado, é importante reforçar que o tratamento nem sempre é capaz de reverter dano de um determinado órgão, principalmente se já houve um comprometimento importante da função. Daí a importância de divulgarmos um tema relevante para que todos possam acessar o conhecimento.
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