Todos nós possuímos algum tipo de cicatriz, às vezes notamos como elas são diferentes em relação ao restante da pele. Muitas vezes é um pouco mais endurecida em relação ao tecido ao redor. Isso ocorre porque nessa região ocorreu um processo chamado de fibrose. Agora você imagina esse processo ocorrendo em um lugar que é responsável pela fabricação do sangue?
Bastante curioso não é? Isso é a mielofibrose e é sobre ela que nós vamos falar nessa postagem.
Você que acompanha o canal sabe que no mundo da hematologia existem diversas doenças, algumas mais comuns e outras mais raras. Umas mais fáceis de se fazer o diagnóstico, outras nem tanto. A mielofibrose é um tipo de doença do sangue que se caracteriza exatamente por muitas vezes ser de difícil o diagnóstico e reconhecimento. Não é uma patologia comum e isso também é um dos motivos de muitas os paciente chegarem ao hematologista com sinais clínicos nem sempre favoráveis ao hematologista.
Daí a importância de você e outras pessoas sempre buscarem conteúdos como esse que levam informação relevante de forma compreensível para todos.
Antes de falar sobre mielofibrose devemos voltar a nossa querida e magnífica medula óssea, esse órgão maravilhoso que fica no interior dos nossos ossos e de lá sai nosso sangue. Esse órgão é composto por diversos tipos de células que, por sua vez, possuem também diversas atribuições e funções. As principais células da medula óssea são as células chamadas hematopoiéticas, que são responsáveis pela fabricação, propriamente dita do sangue. É a partir da célula tronco hematopoiética que tem a produção de todas as células que estão circulando no sangue, como neutrófilos, monócitos, glóbulos vermelhos e plaquetas.
Dividindo espaço com as células sanguíneas existem as chamadas células do estroma. Essas células servem de sustentação das outras células da medula óssea. Não somente a sustentação de forma estrutural, mas também do ponto de vista do fornecimento de substâncias que mantém a medula óssea funcionando adequadamente. Um exemplo simples dessa relação é o caso do eritroblasto que dará origem as hemácias recebe do histiócito, que é uma células do estroma o ferro, que será utilizado na formação da hemoglobina.
Uma outra informação que devemos saber é que nas doenças chamadas de mieloproliferativas crônicas, como a policitemia vera, que tem vídeo aqui no canal e você pode conferir, continua ocorrendo o amadurecimento de células de forma anormal, mas não ocorre a formação de blastos. São outras doenças mieloproliferativas a trombocitemia essencial a leucemia mieloide crônica, que já foi tema de vídeo aqui no canal também e a mielofibrose, que é o tema dessa postagem.
A mielofibrose, do mesmo modo das outras doenças mieloproliferativas crônicas, é uma doença da célula tronco hematopoiética, que por sua vez ocasiona alterações nas células do estroma, destacadamente o fibroblasto que, por sua vez, inicia a produção de substâncias cujo desfecho é o aumento de fibras de colágeno na medula óssea. Assim, a medula óssea passa a possuir um aumento de fibras que não eram para estar lá, situação que denominamos de fibrose – na medula óssea – mielofibrose.
Como o ambiente da medula óssea, nessa situação, não é suficiente para a produção do sangue começa a ocorrer a produção de sangue em outros órgãos como o baço, por exemplo. Isso explica porque o baço aumenta bastante em pacientes portadores de mielofibrose. O exame de sangue pode conter elementos que não são normalmente vistos como é ocaso de precursores imaturos, situação que denominamos de sangue leucoeritroblástico.
Substâncias secretadas por esses elementos, assim como pelas células doentes podem fazer com que o paciente tenha sintomas tais como febre, emagrecimento importante, perda de apetite, entre outros. Em casos mais avançados o baço aumenta consideravelmente, tornando um verdadeiro incômodo para esses pacientes, tornando muitas vezes a qualidade de vida bastante comprometida. O aumento do baço juntamente com a progressiva piora da medula óssea leva a redução da contagem de células, fazendo que o paciente tenha anemia importante, leucopenia e redução das plaquetas.
A mielofibrose pode ser primária quando é originária de doença da célula tronco, mas pode ser também secundária quando há invasão por células estranhas a medula óssea como em metástases de tumores e até mesmo em doenças infecciosas tais como a tuberculose e histoplasmose. Há ainda a possibilidade de doenças do sangue evoluirem para mielofibrose, como na trombocitemia essencial.
O diagnóstico deve ser feita por meio da avaliação da medula óssea com a biopsia, citogenética e a pesquisa de alterações moleculares, que são também bastante importantes para avaliar se a doença possui elevado risco ou não. Um desses exames é a pesquisa da mutação Jak2, que está presente em quase metade dos portadores de mielofibrose.
Infelizmente, apesar de melhoras no diagnóstico e na caracterização de risco, não houve melhoras significativas no tratamento. A única forma de cura é por meio do transplante de medula óssea do tipo alogênico que é difícil, pois muitos pacientes já são idosos, não possuem doadores ou são portadores de comorbidade que são impeditivas à realização do tranplante. Medicações como hidroxiureia, talidomida tem benefício no controle de sintomas, mas não são capazes de levar a alterações na evolução. Uma medicação mais nova são os inibidores do Jak2, como ruxolitinibe, que demonstrou em estudos redução do tamanho do baço, melhora de parâmetros de qualidade de vida e ganho de sobrevida em algumas situações. Na presente data o ruxolitinibe não está disponível no SUS. Há ainda pesquisas de outras moléculas que são esperadas trazer num futuro próximo melhores notícias aos pacientes com mielofibrose.
E aí você conhecia sobre a mielofibrose? Percebeu a importância de divulgarmos informação confiável sobre patologias como essa? Deixa seu comentário. Lembrando que se achou o conteúdo relevante não deixa de compartilhar para outras pessoas. Se gostou deixe evidente que gostou e considere seguir nosso site. Muito obrigado pela atenção.
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